TpoA-2

ЭПИТЕЛИОМА ОБЫЗВЕСТВЛЕННАЯ (Эпителиома Малерба)

ЭПИТЕЛИОМА ОБЫЗВЕСТВЛЕННАЯ (epithelioma calcificans)
Синоним: пиломатриксома, эпителиома кальцинированная Малерба.

Этиология и патогенез
Считается (Forbis, Lever, Hashimoto и др.), что эпителиома обызвествленная развивается из первичного эпителиального ростка с дифференцировкой в направлении волосяных структур. Базофильные клетки, составляющие основу опухоли в начале развития, рассматриваются как эквивалент клеток волосяного матрикса.

А. К. Апатенко, напротив, отмечает, что при некротизирующейся эпителиоме не бывает четкой дифференцировки в направлении волосяных фолликулов, и полагает, что опухоль гистогенетически связана со стенкой эпидермальной кисты.
Трансформацию стенки эпидермальной кисты в обызвествленную эпителиому описали Kanitakis и соавт.
Динамика патологического процесса представляется как постепенный переход от активных базофильных до теневых клеток с накоплением в последних мелкогранулярных отложений и развитием оссификации преимущественно за счет остеобластической реакции стромы.


По мнению Д. И. Головина и А. К. Апатенко, эпителиому следует называть не обызвествленной, а некротизирующейся, так как основным признаком ее является не отложение кальция, а некроз темноклеточной паренхимы.
Развитию кальцинированной эпителиомы способствуют травмы. Описаны семейные случаи.
Клиника
Как правило, опухоль одиночна.
Из 228 больных, наблюдавшихся Forbis и Helwig, у 7 человек было по 2 опухоли, у одного - 3 и еще у одного - 4. Wong и соавт. наблюдали множественную пиломатриксому. У девочки на протяжении четырехлетнего периода, с 0 до 10 лет, появились на ногах и руках 5 опухолевидных образований.
Пиломатриксома обычно шаровидной или овальной формы. Расположена в глубоких слоях кожи, вначале из-за небольших размеров почти не выступает над уровнем кожи. При длительном многолетнем течении увеличивается до нескольких см. в диаметре. Характерной особенностью ее является выраженная плотность. Опухоль не спаяна, подвижна, в большинстве случаев покрыта неизмененной или реже слегка покрасневшей кожей. Ветре чаются пигментные формы.
Субъективных расстройств, как правило, не вызывает. При надавливании опухоль может быть болезненной, иногда больные отмечают зуд или жжение.
Располагается чаще на лице, волосистой части головы, шее, бедрах, реже на плечах, туловище. Не описано ни одного случая локализации опухоли на ладонях и подошвах.
Диагноз во всех случаях требует гистологического подтверждения, так как эпителиома обызвествленная зачастую рассматривается как атерома, фиброма, сальножелезистая киста и друге новообразования. Только в одном из 50 случаев эпителиомы, по наблюдениям Wiedersberg, был поставлен правильный клинический диагноз.
По наблюдениям Hauv, атерома является одним из самых частых заболеваний, диагностированных клинически вместо обызвествленной эпителиомы. Иногда ошибочно ставится диагноз спиналиомы, даже после гистологичского исследования.
Развивается пиломатриксома преимущественно в детском возрасте, несколько чаще у женщин (40,6 и 59,4% у мужчин и женщин, соответственно, по данным Moehlenbeck). 36% больных, наблюдавшихся Forbis и Helwig, были моложе 20 лет, 43% - от 20 до 30 лет. По данным Moehlenbect, 40% опухолей развивается до 10 лет и более 60% - до 20-летнего возраста.
Течение длительное (до 50 лет, по на блюдениям Wiederberg), опухоль растет медленно; Swerlick и соавт., описали 6 случаев быстро растущей пиломатриксомы, что является необычным. Изъязвляется редко.
Инвазивная опухоль рассматривается как исключение, после удаления может рецидивировать, при этом приобретать черты базалиомы.
Общее состояние больных обычно не страдает.
Runne и соавт. описали женщину 42 лет с дистрофической миотонией Curschmann-Steinert, у которой были множественные обызвествлен-ные эпителиомы. Особенностями эпителиом, ассоциирующихся с миотонией дистрофической, считается также частая семейная аггрегацня, развитие в более позднем возрасте.
Гистопатология
Опухоль окружена в большинстве случаев оболочкой, состоит из 2 типов клеток: по периферии из базофильных, представляющих собой небольшие клетки со скудной цитоплазмой, нечеткими границами, резко базофильным ядром, и в центре из теневых, имеющих более Четкие границы, чем базофильные, и неокрашенное ядро. В длительно существующих очагах базофильных клеток становится мало; кальцификация и оссификация, напротив - более выраженными (Peterson и Hult). Очаги ороговения, некроза, часто обызвествленные, иногда окостенение. Могут встречаться структуры, напоминающие незрелые волосы. При пигментных формах обнаруживается меланин в теневых клетках и клетках стромы, а иногда в дендритических меланоцитах (Cazers et al.).
Дифференциальный диагноз
Следует проводить с фибромами, цилиндромой, сальножелезистыми и эпидермоидными кистами.
Лечение
Хирургическое.

  • Из книги "Flaps and reconstructive surgery"

    Филатовская хирургия

    Flaps and Reconstructive Surgery, by Drs. Fu-Chan Wei and Samir Mardini, explains how to achieve excellent results while performing all major conventional and p

    erforator flaps used as both pedicled and free flap procedures. Respected microsurgeons from around the world describe how to use these flaps to reconstruct particular defects around the body. Videos demonstrate the entire spectrum of surgical reconstructive procedures and flaps, while high-quality illustrations, clear photographs and detailed case studies provide examples to help you achieve best possible outcomes.

    Подробнее...
  • Лечение больных с врожденными ложными суставами длинных трубчатых костей

    Лечение больных с врожденными ложными суставами длинных трубчатых костей конечностей является актуальной проблемой современной реконстуктивно-восстановительной хирургии и ортопедии детского возраста.
    Традиционные варианты костной ауто- и гомо-пластики, компрессионно-дистракционный метод далеко не всегда приводят к положительным результатам, так как помимо диспластических изменений костной ткани существует аномалия развития сосудов микроциркуляторного русла, приводящая к нарушению кровообращения в области псевдоартроза. В этих условиях только пересадка васкуляризованного костного трансплантата с нормально сформированным микроциркуляторным руслом, является патогенетически обоснованным методом и может гарантировать благоприятный исход. Использование данного метода значительно сокращает срок стационарного лечения и реабилитации пациента.
    В отделении реконструктивной и пластической микрохирургии ДГКБ № 13 им. Н.Ф.Филатова свободная пересадка аутокости с применением микрохирургической техники была осуществлена у 27 больных в возрасте от 2-х до 15 лет. Из них у 22 пациентов был псевдоартроз голени, у 2-х патология локализовалась в предплечье, у 2-х больных были ложные суставы плечевой кости, у 1 ребенка – ключицы. Большинство детей до поступления в отделение микрохирургии были неоднократно безуспешно оперированы традиционными методами (костная ауто или гомопластика). В большинстве случаев предыдущие неудачные оперативные вмешательства или отсрочка лечения привели к выраженной вторичной деформации конечностей и значительному распространению зоны остеосклероза, что требовало выполнения более обширной сегментарной резекции материнской кости. В качестве трансплантата нами использовался фрагмент диафиза малоберцовой кости. В предоперационном периоде всем пациентам проводилось ангиографическое исследование сосудов конечностей. Для оценки жизнеспособности трансплантированного костного фрагмента в послеоперационном периоде, нами использовалась компьютерная сцинтиграфия.

    Подробнее...
top1